免疫缺陷中有一种普通易变免疫缺陷(CVI),缺乏时容易发生呼吸道感染、消化道慢性病,少数人还会有淋巴结肿大,这三大系列里各种病会集一起可达到几十,甚至上百种。在呼吸道感染中,极易出现细菌性的急慢性鼻窦炎,和中耳炎、咽炎、气管炎、肺炎等,并可导致支气管扩张。
人体内缺乏普通易变免疫基因,失去抵抗嗜血流感杆菌、葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等病原菌,和病原体中支原体、卡氏肺囊虫、带状疱疹病毒、念珠菌、单纯疱疹病毒能力,所以容易感染而病发以上疾病。因为缺少普通易变免疫基因的人,自身抗体反应较弱,因而感染和病发严重的呼吸道疾病。
少数缺乏普通易变免疫基因者,出现呼吸道炎症后,还容易合并神经系统疾病,常见的合并症有慢性化脓性脑膜炎、病毒性脑炎等。还有一个特点是病情表现为慢性,治疗旷日持久。由此一些病例会造成病变组织的器质性损害,发病骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤、各种甲状腺疾病,有的还会形成非干酪性肉芽肿,依此牵累肺、肝、脾、皮肤。
发病消化道疾病,像慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏,乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等,也是普通易变免疫基因缺乏者容易得的病。而且还可能出现肠梨形鞭毛虫引起的肠道症状,和结节性淋巴组织增生等。更有少数普通易变免疫基因缺乏者可出现淋巴结肿大和脾肿大,不知病因时,容易误诊为淋巴瘤。
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2018-05-31 07:43:00