极其相似于肺大泡的肺淋巴管平滑肌瘤病,发展到后期,在肌细胞不断聚集中,同时也沉积和增加著胶原而形成结节、水肿或是出血,被破坏的肺泡会相互融合形成囊,形态等非常相似于肺大泡,此时巨噬细胞减少。如果不进行规律性的体检X线胸透,出现呼吸系统症状或是症状严重时,到医院检查,有时容易和肺大泡相混淆。
肺大泡手术
已经囊肿化的肺淋巴管平滑肌瘤病后期,囊壁衬覆在扁平上皮和纤毛上皮上,囊肿上增生的结节还可能伸进囊内、肺泡和细支气管中,导致囊壁不断增厚、结构紊乱等。当扩张的淋巴管在肌层、壁层胸膜上形成类似肺大泡的囊肿广泛分布在肺表面,还会在淋巴管、支气管血管束、小静脉上出现新的不典型性平滑肌细胞。
这些稍短且呈多形不典型性平滑肌细胞,非常类似于平滑肌,医学上又称为克隆性平滑肌,在肌细胞组织内存在一定程度的含铁血黄素。不断生长中又会深入肺泡、肺间质内外,导致管腔阻塞和扩张,又形成直径达1cm或更大的新的弥漫性终末气腔扩张性囊肿。不断发展中,肺淋巴管平滑肌瘤扩张或是扭曲,使小静脉破裂会造成少量出血现象,患者可能咳血,甚至出现气血胸。
肺淋巴管平滑肌瘤手术
肺淋巴管平滑肌瘤病,还容易导致肺门、纵膈、腹后壁淋巴结受累而肿大,也可能致使胸导管增厚、扩张,内部阻塞后形成乳糜胸,更有甚者出现胸外脏器或组织血管平滑肌瘤病。像肾脏、腹后壁、腹腔内、盆腔内等间断或同时出现血管平滑肌瘤病,身体上表现对应性的脏器或组织相关性症状。并且,肥大泡和肺淋巴管平滑肌瘤相关联症候也不相同,结合起来更容易鉴别。
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2018-06-26 18:45:00